Миастения у грудничка симптомы. Клинические рекомендации: Миастения у детей

Миастения может быть вызвана следующими факторами:

• При наличии опухоли вилочковой железы.
• Гиперплазия тимуса.
• Системные заболевания соединительной ткани.
• Наличие раковых опухолей.

При выше перечисленных патологиях, миастения встречается только как синдром.

• Наследственность.
• Изменение гормональных процессов в организме.
• Может встречаться при избирательном поражении двигательных нейронов.

Симптомы

У детей чаще всего можно встретить ювинильную форму миастении. Первыми признаками этого заболевания будут:

• ограничение движений глаз;
• может появиться двоение в глазах;
• происходит нарушение в работе жевательных мышц;
• нарушена глотательная функция;
• происходит изменения в работе мимических мышц;
• лицо ребёнка при этой болезни становится безэмоциональным;
• происходит опущение верхних век;
• взгляд неподвижный;
• речь становится невнятной.

Слабость мышц и сильная утомляемость чаще всего появляются вечером. Для миастении характерно появление только одного симптома. Затем, по прошествии времени, к нему присоединяются другие признаки этого заболевания.

Клинические признаки миастении проявляются по разному. Это зависит от того, какой орган поражён:

• Если затрагиваются мышцы лица, глотки, скелета, то появляются сбои в дыхании и нарушается деятельность сердца.
• Определить генерализованную форму можно по следующим признакам: поражаются мышцы головного отдела, мышцы шеи, рук, ног, тела. Сильная утомляемость появляется к концу дня, а также после физических нагрузок. Ещё одним признаком этой формы будет нарушенная координация движений у ребёнка.
• Если выявляется опущение верхнего века, двоение в глазах, появляется косоглазие, то говорить можно о глазной форме миастении. Работу мышц глаза можно восстановить при помощи короткого отдыха. Может быть непроизвольное колебательные движения глаз высокой частоты.
• При поражении мышц лица и глотки отмечается сочетание слабости мимических мышц и мышц гортани, нёба, языка. Это может привести к нарушению речи, а также произойдут сбои при глотании.

Диагностика миастении у ребёнка

Из-за разнообразия симптомов, диагностировать миастению становится затруднительно.

Диагноз ставится на основании клинических признаков проведении обследования ребёнка для установления патологической мышечной утомляемости. Для этого проводят следующие исследования:

• Делают прозериновую пробу

Её проводят при помощи введения раствора прозерина внутримышечно. Оценка результата производится да укола и через полчаса после него.

• Может быть резко положительная прозериновая проба, характеризующаяся исчезанием всех миастенических признаков.
• При положительной пробе выделяются отдельные симптомы.
• Если происходит снижение выраженности симптомов миастении, то можно судить о слабо положительной пробе.
• Распознать сомнительную пробу можно в случае незначительного изменения миастении.
• Отрицательная проба - клинические признаки не изменяются.

• Проводят магнитнорезонансную томографию (МРТ).
• Компьютерная томография.
• Поводят серологические анализы на выявление антител к АХР.

Осложнения

Миастения опасна тем, что может появиться внезапно и резко ухудшить состояние здоровья ребёнка. Осложнениями и последствиями этого заболевания могут быть:

• паралич;
• миастенический криз, это осложнения является опасным для жизни ребёнка. Он возникает при сильном ослаблении мышц, контролирующих процесс дыхания. В этом случае необходим аппарат искусственного дыхания. При лечении препаратами и фильтрации крови можно улучшить состояние маленького пациента;

• появление опухолей в тимусе, чаще всего являются доброкачественными и встречаются у 15% заболевших;
• может быть гипо- и гиперактивность щитовидной железы.

Лечение

Что можете сделать вы

Стоит внимательно относиться ко всем жалобам ребёнка на состояние его здоровья. При появлении тех или иных симптомов, стараться запоминать их появление или записывать. Так как болезнь развивается быстро, не стоит пренебрегать мелкими жалобами ребёнка, а обратиться за консультацией к врачу.

Что делает врач

Собирает анамнез жизни, здоровья, развития болезни. Проводит осмотр, назначает прохождение исследований. На их основании ставится точный диагноз и назначается лечение. Для того, чтобы вылечить миастению нужно устранить обострения болезней, а затем приступить к лечению хронического состояния. Могут быть назначены: плазмофорез, иммуноглобулины, общеукрепляющая терапия, кортикостероиды. При необходимости ребёнок будет направлен на операцию по удалению тимуса.

Профилактика

При подтверждении диагноза «миастения», ребёнок ограничивается во всех физических нагрузках. В летние периоды противопоказано долгое нахождение на солнце. Пересматривается рацион ребёнка. Он должен содержать низкокалорийные продукты питания. Ещё одним способом профилактики этой болезни является приём витамином, микро- и макроэлементов. Стоит избегать нервных потрясений, стрессовых ситуаций. Стараться вовремя выявлять и лечить все хронические заболевания.

Миастения – заболевание нервно-мышечного аппарата с хроническим, рецидивирующим или прогрессирующим течением, которое относится к классу разнородных по клиническим проявлениям аутоиммунных процессов. Патологическая выработка аутоантител происходит в результате нарушения функций собственной иммунной системы в целом или ее отдельных компонентов, что приводит к разрушению органов и тканей организма. Миастенический синдром проявляется целым комплексом клинических признаков: опущением нижнего века, гнусавостью голоса, дисфонией, дисфагией и проблемами с жеванием. Нарушение нервно-мышечной передачи приводит к слабости поперечно-полосатых мышц глаз, лица, шеи. Подобные процессы и определяют характерную для миастении симптоматику.

Термин «миастения» в переводе с древнегреческого языка означает «бессилие или слабость мышц». Это классическая аутоиммунная патология, в основе которой лежит самоуничтожение клеток организма. Обычная реакция иммунитета изменяет направленность с чужеродных клеток на свои собственные.

Впервые недуг был описан еще в 16 веке. В настоящее время миастения встречается у 6 человек на каждые 100 тысяч. Женщины страдают патологией намного чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на лиц в возрасте 20-40 лет. Известны также врожденные формы миастении. Данная болезнь регистрируется не только у людей, но и у кошек, собак.

Мышечная слабость может быть самостоятельной нозологией - миастенией, или проявлением других психосоматических болезней - миастеническим синдромом. Но независимо от основной клинической формы симптомы патологии динамичны и лабильны. Они усиливаются при двигательной активности или эмоциональном напряжении, особенно в жаркое время года. После отдыха происходит быстрое восстановление сил. Миастения может длительно протекать у больного. При этом он сам даже не подозревает об имеющемся недуге. Рано или поздно прогрессирующая болезнь все равно заявит о себе.

Лечение миастении направлено на восстановление нервно-мышечной передачи. Поскольку в основе недуга лежит аутоиммунный процесс, больным назначают гормональные препараты.

Этиология и патогенез

В настоящее время этиопатогенетические факторы миастенического синдрома до конца не определены.

Возможные причины миастении:

• Наследственная предрасположенность - известны семейные случаи заболевания. Врожденная форма миастении обусловлена генной мутацией, которая нарушает нормальную работу мионевральных синапсов и препятствует процессу взаимодействия нерва с мышцей.
• Опухоль или доброкачественная гиперплазия тимуса - тимомегалия.
• Органическое поражение нервной системы.
• Системные заболевания - васкулиты, дерматомиозит, системная красная волчанка.
• Доброкачественные и злокачественные новообразования внутренних органов.
• Гипертиреоз - усиление функции щитовидной железы.
• Сонная болезнь.

При миастении нарушается взаимосвязь между нервными и мышечными тканями. Провоцирующими факторами развития патологии являются: стрессы, инфекции, иммунодефицит, травмы, длительный прием нейролептиков или транквилизаторов, хирургические вмешательства. Именно они запускают сложный аутоиммунный процесс, при котором в организме образуются антитела к собственным клеткам организма - ацетилхолиновым рецепторам.

Патогенетические звенья синдрома:

1. выработка аутоантител к рецепторам ацетилхолина;
2. поражение нейромышечного синапса;
3. разрушение постсинаптической мембраны;
4. нарушение синтеза, обмена и выброса ацетилхолина - особого химического вещества, обеспечивающего передачу нервного импульса от двигательного нерва к мышце;
5. затруднение нервно-мышечной проводимости – недостаточное поступление импульса к мышце;
6. сложности с выполнением движений;
7. полная обездвиженность мышц.

В настоящее время ученые-медики заинтересовались миастенией ввиду высокой частоты ее появления среди детей и молодых людей. У данной категории лиц болезнь часто заканчивается инвалидизацией.

Симптоматика

Клинические проявления патологии зависят от того, какие группы мышц вовлечены в патологический процесс. Выраженность симптомов изменяется в течение дня: усиливается после длительного физического перенапряжения и уменьшается после кратковременного отдыха. Больные после пробуждения чувствуют себя абсолютно здоровыми и бодрыми, но спустя буквально пару часов эти ощущения бесследно исчезают, сменяясь недомоганием и слабостью.

Миастения имеет прогрессирующее или хроническое течение с периодами ремиссии и обострения. Обострения возникают эпизодически, бывают длительными или кратковременными.

Особые формы миастении:

1. Миастенический эпизод отличается быстрым и полным исчезновением симптомов без каких-либо остаточных явлений.
2. При развитии миастенического состояния обострение длится долго и проявляется всеми симптомами, которые обычно не прогрессируют. При этом ремиссии короткие и редкие.
3. Под воздействием эндогенных или экзогенных причинных факторов заболевание прогрессирует, а степень и тяжесть симптомов нарастает. Так возникает миастенический криз. Больные жалуются на двоение в глазах, приступообразно возникающую мышечную слабость, изменение голоса, трудности с дыханием и глотанием, гиперсаливацию и тахикардию. При этом лицо багровеет, давление достигает 200 мм рт. ст., дыхание становится шумным и свистящим. Уставшие мышцы полностью перестают слушаться. В итоге может наступить полный паралич без потери чувствительности. Пациенты теряют сознание, дыхание останавливается. В отличие от паралича при миастении функции мышц восстанавливаются после отдыха. Спустя пару часов признаки синдрома начинают нарастать вновь.

Миастения у детей

Миастения у детей бывает 4 видов: врожденная, миастения новорожденных, ранняя детская форма патологии, юношеская миастения.

• Врожденная форма диагностируется внутриутробно при проведении профилактического УЗИ. Движения плода неактивны. Возможна его гибель из-за нарушения дыхания.
• У новорожденных патология обнаруживается сразу после рождения. Миастения развивается у детей в процессе эмбриогенеза. Она передается по наследству от больных матерей. Заболевание проявляется поверхностным дыханием, отказом от груди, частым поперхиванием, неподвижным взглядом. Больные дети очень слабы и малоподвижны. У младенцев атрофированы дыхательные мышцы, поэтому они не могут самостоятельно дышать. Новорожденные с врожденной формой миастении часто погибают сразу после появления на свет.
• Ранняя детская миастения поражает детей 2-3 лет. У них нарушается зрение, появляется птоз, глаза начинают косить. Больные малыши плохо передвигаются и постоянно просятся на руки. Они часто прикрывают веки, падают в процессе слишком быстрой ходьбы или при беге.
• Юношеская миастения обнаруживается у подростков. Они жалуются на быструю утомляемость и зрительные расстройства. Школьники часто роняют портфель, поскольку не могут долго держать его в руке. У некоторых даже не получается крутить педали велосипеда.

Диагностические мероприятия

Диагностику миастении начинают с осмотра больного и выяснения истории болезни. Затем оценивают состояние мышц и переходят к основным диагностическим методикам.

Невропатологи просят пациентов выполнить следующие упражнения:

1. Быстро открыть и закрыть рот.
2. Простоять с вытянутыми руками несколько минут.
3. Глубоко присесть 20 раз.
4. Делать взмахи руками и ногами.
5. Быстро сжимать и разжимать кисти.

Эти упражнения больной с миастенией либо не сделает, либо выполнит очень медленно, по сравнению со здоровым людьми. Работа кистями рук у больного вызывает опущение век. Нарастание мышечной слабости при повторении одних и тех же движений - ведущий симптом миастении, выявляемый при данных функциональных пробах.

Основные диагностические процедуры:

• Проба с прозерином помогает неврологам поставить диагноз. Поскольку это вещество обладает очень мощным действием, его используют только для диагностики. В качестве лекарственного средства его применение недопустимо. Прозерин блокирует фермент, расщепляющий ацетилхолин, тем самым увеличивая количество медиатора. Лекарство в данном случае предназначено для подкожного введения. После инъекции ждут 30-40 минут, а затем определяют реакцию организма. Улучшение общего состояния больного свидетельствует в пользу миастении.
• Электромиография позволяет зарегистрировать электрическую мышечную активность. С помощью полученных данных обнаруживают нарушение нервно-мышечной проводимости.
• Электронейрография проводится, если вышеперечисленные методы не дают однозначных результатов. Методика позволяет оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам.
• Серологический анализ на аутоантитела позволяет подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.
• Анализ крови на биохимическое показатели проводится по показаниям.
• КТ или МРТ органов средостения позволяет выявить изменения в тимусе, которые часто становятся причиной миастении.
• Генетический скрининг предназначен для выявления врожденной формы миастении.

Видео: ЭНМГ в диагностике миастении

Лечение

Чтобы справиться с миастенией, необходимо увеличить количество ацетилхолина в синапсах. Сделать это довольно сложно. Все терапевтические мероприятия направлены на подавление разрушения этого медиатора.

Миастенический криз лечат в условиях реанимации с помощью ИВЛ и плазмафереза. Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет очистить кровь от антител. Больным проводят криофорез, каскадную плазменную фильтрацию, иммунофармакотерапию. С помощью данных процедур можно добиться стойкой ремиссии, которая сохраняется в течение года.

• избегать прямых солнечных лучей,
• исключить чрезмерные физические нагрузки,
• не принимать без назначения лечащего врача антибиотики, диуретики, седативные средства, магнийсодержащие препараты,
• употреблять продукты, богатые калием - картофель, изюм, курагу,
• не подвергаться стрессам.

Чтобы прогноз патологии был максимально благоприятным, все пациенты должны находиться на диспансерном учете у невролога, принимать назначенные препараты и строго соблюдать все врачебные рекомендации. Это поможет долгое время сохранять трудоспособность и удовлетворительное самочувствие.

Миастения - неизлечимая болезнь, требующая приема препаратов в течение всей жизни, с помощью которых каждый больной может добиться устойчивой ремиссии.

Профилактика и прогноз

Поскольку этиология и патогенез миастении точно не определены учеными, эффективных профилактических мероприятий в настоящее время не существует. Известно, что провоцирующими факторами являются травмы, эмоциональные и физические нагрузки, инфекция. Чтобы предупредить развитие миастенического синдрома, необходимо защищать организм от их воздействия.

Все пациенты с диагнозом миастения должны находиться под наблюдением и контролем врача-невролога. Кроме этого, следует регулярно измерять показатели общего состояния организма - глюкозу крови, давление. Это позволит не допустить развития сопутствующих соматических патологий. Больные должны не пропускать прием препаратов, прописанных доктором, и соблюдать все врачебные рекомендации.

Миастения – тяжелое заболевание с высокой летальностью. Полноценная диагностика и своевременное лечение позволяют добиться стойкой ремиссии, а некоторых случаях – даже выздоровления. Заболевание требует тщательного наблюдения и лечения.

Прогноз патологии зависит от формы, общего состояния больного, эффективности проводимой терапии. Лучше всего поддается лечению глазная форма миастении, а сложнее – генерализованная. Строгое соблюдение врачебных предписаний делает прогноз заболевания сравнительно благоприятным.

Видео: лекция-презентация по миастении

Видео: миастения в программе “Жить здорово!”

При сборе анамнеза и жалоб обращают внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов АХЭ (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии.

Физикальное обследование

Клинический осмотр должен включать исследование общего неврологического статуса, а также проверку силы произвольных мышц лица, шеи, туловища и конечностей до и после нагрузки (оценка силы в баллах, где 0 - отсутствие силы, 5 - сила данной группы мышц здорового человека). Одним из самых важных клинических тестов для диагностики миастении является наличие синдрома патологической мышечной утомляемости: нарастание симптомов после нагрузки. Например, нарастание птоза, глазодвигательных нарушений при фиксации взора, после зажмуривания; снижение силы в отдельных группах мышц после повторных активных движений в исследуемой конечности, приседаний или ходьбы; появление или нарастание речевых нарушений при счете, чтении вслух и т.д. При этом не выявляется никаких симптомов органического поражения нервной и нервно-мышечной системы (при отсутствии сопутствующих заболеваний): нет нарушений в рефлекторной и координаторной сфере, сохранена чувствительность, в типичных случаях отсутствуют мышечные атрофии, сохранен мышечный тонус.

Ювенильная аутоиммунная миастения гравис (ЮМГ)

Симптомы болезни могут развиваться в любом возрасте старше одного года, но наиболее часто проявляются у девочек в подростковом возрасте. Начало болезни может быть постепенным или внезапным.

Клиническая картина характеризуется:

Поражением глазодвигательных мышц с диплопией, офтальмоплегией и птозом (могут быть симметричными, асимметричными или односторонними),

Слабость мышц лица (особенно круговой мышцы глаза),

Слабость проксимальных отделов конечностей,

Поражение дыхательной и ротоглоточной мускулатуры,

Глубокие сухожильные рефлексы сохранены.

При обследовании детей с развившейся дыхательной недостаточностью при отсутствии легочной патологии необходимо учитывать возможность ЮМГ, даже если отсутствуют другие симптомы этого заболевания.

Первоначально мышечная сила может быть нормальной или почти нормальной, и поэтому мышечную силу нужно оценивать до и после физической нагрузки. Частота случаев, при которых поражение ограничено только глазодвигательными мышцами (глазная миастения), существенно отличается в различных публикациях, но, вероятно, составляет 20-50%, и до 80% у маленьких детей в Китае. МуСК-МГ чаще встречается у женщин, в клинической картине преобладает слабость глазодвигательных мышц и мышц черепа, отмечаются частые респираторные кризы. Различия между МуСК-МГ и АХР-МГ еще предстоит выяснить.

Транзиторная неонатальная форма (миастения новорожденных)

Клинические проявления включают:

Общую мышечную гипотонию,

Слабый крик,

Затрудненное дыхание и сосание,

Возможно развитие птоза,

Амимии, глазодвигательных нарушений,

Расстройств глотания, снижение глубоких рефлексов.

Врожденные миастенические синдромы более подробно представлены в приложении Г1.

Преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение 1-1,5 мес., обусловлен переносом через плацентарный барьер антител к АХР от матери.

Сопутствующими заболеваниями, и являются отличительным признаком состояния, называемого сейчас ВМС с эпизодическим апноэ).

Таким образом, отличием всех симптомов миастении является динамичность в течение суток, усиление после нагрузки, обратимость или уменьшение степени их выраженности после отдыха.

Миастенический криз , при котором по разным причинам происходит резкое ухудшение состояния с нарушением витальных функций. Молекулярной основой миастенического криза, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих АХР вследствие массированной атаки их аутоантителами. Часто миастенический криз провоцируется бронхолегочной инфекцией, а в ряде случаев на фоне криза развивается пневмония, и тогда нарушения дыхания могут носить смешанный характер.

Дифференцировать миастенический криз от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию:

Бульбарного синдрома,

Гипомимии,

Птоза,

Асимметричного наружного офтальмопареза,

Слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи (уменьшающихся в ответ на введение ингибиторов АХЭ).

Следует отличать миастенический криз от холинергического (Приложение Г2), который развивается при избыточной дозе ингибиторов АХЭ. Общими симптомами кризов является выраженная слабость произвольной мускулатуры с нарушением дыхания и бульбарным синдромом, психомоторное возбуждение и нарушение сознания (сопор, кома).

Смешанные (миастенический + холинергический) кризы встречаются у больных миастенией при неправильном приеме и / или изначально узком диапазоне терапевтических доз ингибиторов АХЭ, а также на фоне состояний, вызывающих общую или мышечную слабость различного генеза (интеркуррентные инфекции, соматические, гормональные нарушения, прием препаратов, влияющих на сократительную функцию произвольных мышц и др.).

Лабораторная диагностика

Комментарии : Антитела к АХР выявляются у детей в пределах 60-80%. В препубертатном возрасте тест положителен примерно у 50% детей. Титр антител снижается у успешно пролеченных пациентов. Из серонегативных на антитела к АХР, около 40-50% серонегативны на антитела к МуСК. Более высокая частота наличия этих антител у детей точно не установлена, но они могут присутствовать при начале заболевания в раннем детском возрасте.

Инструментальная диагностика

Комментарии : Этот тест вызывает стресс, особенно у маленьких детей, и поэтому должен выполняться щадяще. Технические трудности у маленьких детей также составляют проблему, и поэтому перед тем, как объявлять тест положительным, нужно быть полностью уверенным, что снижение амплитуды происходит по миастеническому типу. Суммарные потенциалы действия мышцы фиксируются с поверхностных электродов, лучше над слабой мышцей; частота стимуляции нерва 3Гц и 5Гц. Снижение амплитуды более чем на 10% в промежутке с третьего по пятый потенциал считается положительным результатом. Одноволоконная ЭМГ, позволяющая выявить усиленное «дрожание» при сокращении пар волокон, является более чувствительным, чем классическая ИСН, но трудновыполнимым у детей методом. Нормальная ИСН не исключает диагноза ЮМГ.

Рекомендуется в диагностически сложных случаях проводится морфологическое исследование мышечного биоптата (световая, электронная микроскопия, гистохимическое, иммуногистохимическое, иммунофлуоресцентное и другие виды визуального изучения нервно-мышечного соединения и окружающих его тканей).

Миастения (myasthenia gravis) - бо­лезнь нервной и мышечной систем, характеризую­щаяся прогрессирующей слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц. Око­ло 10% пациентов с миастенией - дети. Миастения у детей встречается в виде трех вариантов.

Виды миастении у детей

Во-первых, транзиторная миастения новорожденных, ко­торая возникает у детей, родившихся от матерей с миастенией. У этих новорожденных отмечается транзи­торная мышечная слабость. Собственно же болезнь возникает только у 15% детей, родившихся от ма­терей с миастенией, и, по-видимому, связана с трансплацентарной передачей антител IgG против рецепто­ров ацетилхолина. Клинические проявления редко бывают при рождении, а развиваются в течение первых нескольких дней и держатся несколько не­дель. Затем ребенок полностью выздоравливает.

Второй вариант - врожденная миастения - воз­никает у детей, родившихся от матерей, не страда­ющих данным заболеванием. При этой форме у новорожденных отмечается общая слабость, а в более позднем периоде - глазодвигательные нарушения. Симптомы обычно легкие. Лечение проводится антихолинергическими препаратами Тимэктомия не показана ни при какой форме миастении у маленьких детей.

Третья, форма миастении у детей — ювенильная (юношеская) обычно начинает проявляться после 10 лет. Так, по данным литературы, у 74% больных (из 35) клинические симптомы возникали после 10 лет и только у двух пациентов - в возрасте до 6 лет. Ювенильная миастения поражает девочек намно­го чаще, чем мальчиков. Выделение степеней тяже­сти миастении основано на характере и выраженности симптомов.

Миастения у детей вызывается нарушением передачи нервно-мышечного импульса в результате блокады рецеп­торов ацетилхолина специфическими антителами, которые определяются в сыворотке у большинства (85%) пациентов с миастенией. Иммунный ответ на рецепторы ацетилхолина опосредуется лимфо­цитами. Считается, что тимус сенсибилизирует специфические лимфоциты к продукции антител к рецепторам ацетилхолина. К сожалению, уровень этих антител как до, так и после лечения, не все­гда отражает тяжесть симптомов или реакцию на лечение.

Лечение миастении у детей

В настоящее время существуют 4 метода, позво­ляющие успешно лечить миастению у детей:

(1) антихолинэстеразные препараты - пиридостигмина бромид (местинон) и неостигмин (простигмин), которые ускоряют передачу нейромышечного импульса;

(2) иммунносупрессия (стероиды), подавляющая иммунную реакцию;

(3) плазмоферез (удаление циркулирующих антител);

(4) тимэктомия, устраняющая главный источник про­дукции антител.

По данным сводной статистики, у 80 - 90% взрослых больных с миастенией после тимэктомии мышеч­ная сила возрастает. Что касается миастении у детей, то если продолжительность за­болевания небольшая (меньше года), тогда после тимэктомии легче достигается улучшение или да­же полная ремиссия. Однако и при отсутствии ре­миссии все-таки после тимэктомии отмечается бо­лее выраженная положительная реакция на приме­нение ингибиторов холинэстеразы.

Обзор результатов лечения миастении у детей подтверждает важную роль тимэктомии. Однако механизм воздействия тимэктомии на иммунную систему в раннем возрасте остается до сих пор неясным. По этой причине оперативное лечение у детей рационально ограничить теми случаями, когда заболевание прогрессирует, несмотря на применение ингибиторов холинэстеразы.

Хотя трансстернальный доступ всеми принят, как лучший при лечении тимом, однако некоторые не считают его рациональным у больных с миастенией. Поскольку не только тимэктомия, но и многие другие факторы влияют на течение заболевания после , трудно сравнивать результаты при разных досту­пах - шейном и чрезгрудинном. Факторы, опреде­ляющие исход операции при миастении у детей, включают тяжесть и длительность заболевания, характер симптомов (генерализован­ные или окулярные), сроки наблюдения отдален­ных результатов. У пациентов с тяжелыми про­явлениями тимэктомия менее эффективна. С дру­гой стороны, у больных с окулярными симптомами результаты хирургического вмешательства не столь отчетливы по сравнению с теми пациентами, которые имели до операции генерализованные проявления. Чем больше период наблюдения после тимэктомии, тем чаще выявляется ремиссия миастении у детей. В на­стоящее время, учитывая все множество факторов, влияющих на результаты лечения, трудно в от­даленные сроки говорить о преимуществах того или иного хирургического доступа.

Сторонники шейной тимэктомии при лечении миастении у детей говорят о более легком течении послеоперационного периода, хотя результаты не отличаются от тех, что наблюдаются при трансстернальной тимэктомии. Сто­ронники же утверждают, что именно этот доступ обеспечивает наилучший обзор переднего средостения, позволяя четко удостове­риться в полном удалении тимуса. По их мнению, рецидив миастении у детей после тнмэктомии обычно связан с не­достаточно полным удалением тимуса во время первой операции из шейного доступа.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

А. Этиология. При миастении нарушается нервно-мышечная передача; в основе заболевания чаще всего лежит иммунное поражение. Существует три клинических формы миастении.

1. Неонатальная миастения, по-видимому, возникает вследствие пассивного переноса антител (IgG) от матери, страдающей миастенией. Симптомы тяжелые, но преходящие.

2. Врожденная миастения может проявиться внутриутробно (слабые шевеления плода), в период новорожденности или в течение первых нескольких лет жизни. Матери больных не страдают миастенией. Симптомы менее выражены, но более устойчивы, чем при неонатальной миастении.

3. Ювенильная миастения возникает у детей любого возраста и проявляется птозом, двоением в глазах и другими бульбарными симптомами, слабостью мышц.

Б. Диагностика

1. Один из основных методов - пробы с ингибиторами АХЭ. Эдрофония хлорид вводят в дозе 0,2 мг/кг в/в, максимум - 10 мг. Так как он действует кратковременно (менее 5 мин) и вызывает выраженные холинергические побочные эффекты, вместо него новорожденным, а иногда и детям постарше, вводят неостигмин, 0,04 мг/кг в/м. Действие неостигмина проявляется в течение 10 мин, достигая пика через 30 мин. В обоих случаях следят за ритмом сердца и АД; при появлении побочных эффектов вводят атропин в разовой дозе 0,01 мг/кг (максимальная общая доза - 0,4 мг).

2. На ЭМГ выявляют снижение амплитуды мышечного ответа при повторной стимуляции нерва.

В. Лечение

1. Неонатальная миастения

а. Поддерживающей терапией ограничиваются при сохраненных дыхании и глотании.

б. При нарушениях глотания и дыхания применяют неостигмин в/м или внутрь. Доза для в/м инъекций - 0,05-0,3 мг/кг, доза для приема внутрь в 10 раз выше. Препарат вводят каждые 1-12 ч, в зависимости от дыхания и силы крика. В/м инъекции производят за 20 мин до кормления.

в. При неэффективности ингибиторов АХЭ используют плазмаферез или обменное переливание крови. Имеются сведения об успешном применении в/в инфузии иммуноглобулина.

2. Врожденная миастения. У новорожденных лечение такое же, как и при неонатальной миастении. Эффективность плазмафереза и обменного переливания крови сомнительна.

3. Ювенильная миастения

а. Основа лечения - ингибиторы АХЭ. Их применяют как для длительного лечения, так и при неотложных состояниях (острая дыхательная недостаточность). Начальная доза неостигмина - 0,3-0,5 мг/кг внутрь 3 раза в сутки, пиридостигмина бромид - 1 мг/кг внутрь 3 раза в сутки. Затем дозу и частоту приема увеличивают в соответствии с выраженностью и продолжительностью эффекта. Можно назначить таблетки пиридостигмина длительного действия, содержащие 180 мг препарата.

б. Если ингибиторы АХЭ неэффективны даже в высоких дозах, назначают преднизон. Начальная доза - 0,5-1 мг/кг через день, впоследствии ее повышают на 0,2 мг/кг, пока не будет достигнут эффект. Максимальная доза - 60 мг/кг. Затем препарат постепенно отменяют.

в. Тимэктомия показана при безуспешности других методов лечения, а также в тех случаях, когда требуется длительный ежедневный прием больших доз кортикостероидов. Тимома у детей встречается редко.

г. В тяжелых случаях для временного облегчения применяют плазмаферез.

4. При передозировке ингибиторов АХЭ мышечная слабость усиливается (холинергический криз). Системные холинергические эффекты и усугубление симптомов в пробе с эдрофонием отличают холинергический криз от миастенического. Средством выбора для лечения холинергического криза служит атропин, 0,4 мг в/в.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997